krwiomocz bez towarzyszącego bólu, zwykle okresowy[35] (u 40-60% chorych pierwszy objaw choroby[14]), mogą występować cylindryczne skrzepy będące "odlewami" moczowodu[35].
ból zlokalizowany w okolicy lędźwiowej lub podbrzuszu[14].
guz wyczuwalny przez powłoki brzuszne (u 40% chorych w momencie rozpoznania[14]).
objawy ogólne pod postacią osłabienia, utraty masy ciała, gorączki lub stanu podgorączkowego, wyniszczenia (kacheksja), niedokrwistości[35].
żylaki powrózka nasiennego, zwłaszcza po lewej stronie[14][35][55][56].
obrzęki kończyn dolnych[14][35].