Stanowi około 5% raków nerki[48][1], rokuje lepiej w porównaniu z rakami jasnokomórkowym i brodawkowatym[48]. Po raz pierwszy opisano go w 1985 roku[48]. Występuje w podobnym odsetku u kobiet i u mężczyzn[1]. Makroskopowo jest to pojedynczy, dobrze odgraniczony guz o szarym lub brązowym zabarwieniu. Cechuje się litą strukturą i poza nielicznymi przypadkami nie występują ogniska martwicy ani wylewy krwawe. Mikroskopowo wyróżnia się postać typową i eozynochłonną. Postać typową guza budują duże, wieloboczne komórki o dużej różnorodności kształtu i wielkości. Cytoplazma jest drobnopęcherzykowa lub drobnoziarnista, błona komórkowa ze względu na zagęszczenie cytoplazmy na obwodzie wydaje się pogrubiała. Komórki tworzą lite pola z cienkościennymi naczyniami. Postać eozynochłonną tworzą komórki o obfitej i intensywnie różowej cytoplazmie po wybarwieniu. Komórki są mniejsze niż w postaci typowej. Rak chromofobowy mikroskopowo i makroskopowo może przypominać łagodny nowotwór onkocytomę nerek[48] (łagodny guz o bardzo dobrym rokowaniu zbudowany z onkocytów[49]).
