Jest to drugi co do częstości guz nerki, stanowi około 10-15% przypadków choroby[47][1]. Makroskopowo zwykle to pojedynczy guz z gruboziarnistą i kruchą powierzchnią utworzoną przez brodawki. Często występują torbiele, ogniska martwicy oraz zmiany krwotoczne[1]. Możliwe jest występowanie wieloogniskowe i obustronne guza[48], które spotyka się częściej niż w raku jasnokomórkowym i innych typach raka nerki[1]. Nowotwór jest zbudowany z drobnych sześciennych komórek ze skąpą cytoplazmą tworzących struktury brodawkowate z centralnie położonym naczyniem i luźną tkanką łączną. W podścielisku występują nacieki z makrofagów i neutrofilów[48].
