czyli poprzez usunięcie guza z pewnym marginesem zdrowej nerki, lub w sposób radykalny – z usunięciem całej nerki. Operacja nefrektomii coraz częściej jest wykonywana laparoskopowo. Podstawą leczenia stadium zaawansowanego są inhibitory angiogenezy i kinazy mTOR. Immunoterapia opiera się na interefonie-α, którego zastosowanie ograniczono do pacjentów spełniających kryteria MSKCC (ang.) . Radioterapia ma niewielkie zastosowanie, ograniczone do leczenia uzupełniającego u wybranych pacjentów po operacji oraz leczenia paliatywnego. Chemioterapia jest nieskuteczna.
