Rak nerki we wczesnych stadiach nie powoduje objawów. Obecnie ponad 50% przypadków choroby udaje się wykryć przypadkowo, podczas badań obrazowych wykonanych z powodu niespecyficznych objawów towarzyszących chorobie[50][51]. Rakowi nerki często towarzyszą zespoły paranowotworowe (u około 30-40% chorych), mogą one być pierwszym objawem choroby lub świadczyć o wznowie guza[52][53][54]. Występowanie zespołów paranowotworowych nie wiąże się z obecnością przerzutów i gorszym rokowaniem[52][54].
