Stanowi około 1-2% raków nerki[48][1]. Komórki nowotworowe różnicują w kierunku komórek cewek zbiorczych. Makroskopowo jest to szarobiały guz z nieregularnymi granicami zlokalizowany w rdzeniu nerki zniekształcający kielichy i miedniczkę nerkową, typowo bez zmian krwotocznych i martwicy. Mikroskopowo jest zbudowany ze struktur cewkowo-brodawkowatych w włóknistym podścielisku. Rokowanie jest gorsze niż w raku jasnokomórkowym[48].
