Stanowi około 1% raków nerki[48]. Jest to agresywny, niskozróżnicowany i anaplastyczny nowotwór. Często dotyka młodych ludzi, średnia wieku zachorowania wynosi około 22 lat[1]. Makroskopowo jest to duży, słabo odgraniczony guz, zwykle z ogniskami krwotocznymi i martwicy, któremu towarzyszy obecność przerzutów. Mikroskopowo zbudowany z wielokszałtnych, wrzecionowatych komórek, które zawierają cytokeratyny i desmosomy typowe dla różnicowania nabłonkowego[48], co jest istotne w różnicowaniu z mięsakiem.
